A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) corresponde a um conjunto de alterações que resultam em um aumento na pressão dos vasos pulmonares. Trata-se de doença rara e que pode ser decorrente de doenças cardíacas da infância, doenças reumatológicas, medicações, entre outras razões. A causa pode ser desconhecida, ou seja, idiopática.
Os sintomas dependem da severidade da doença e da faixa etária. Nos bebês podem ocorrer falha no crescimento, irritabilidade e letargia (moleza). Nas crianças maiores os sintomas são de dor de cabeça, cansaço e falta de ar. Os casos mais avançados podem ter desmaios após o exercício físico e dor no peito. Como os sintomas são inespecíficos, o diagnóstico da doença pode ser tardio e o quadro pode ser facilmente confundido com outras doenças pulmonares, como a asma.
O primeiro exame de imagem realizado em crianças com suspeita clínica é o Ecocardiograma, pois é um exame extremamente sensível e não- invasivo.
O exame definitivo é o cateterismo cardíaco, pois é capaz de medir a pressão e resistência pulmonares. Sua realização é mais complexa na faixa pediátrica, por necessidade de anestesia geral, contraste e radiação.
O tratamento é individualizado e pode ser curativo (em alguns casos de cirurgias cardíacas simples) ou melhorar a qualidade de vida e retardar a evolução da doença. Isto só ocorrerá se o diagnóstico for feito precocemente.
